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“特发性正常压力脑积水”—诊断要点

2019-09-03 18:25作者:admin

  前言:近期遇到几例以“头晕,行走不稳”就诊的患者,病程短的3-4月,长的1-2年,诊疗过程中考虑脑积水,有的腰穿压力偏高,有的正常,为此,特别复习一下(2016中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识),也特别提醒,以头晕、步态不稳就诊又查不到特别原因的患者,不要漏诊此病。

  正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,患者病情表现为不同程度的进行性发展,影像学检查具有脑室扩大, 脑脊液压力测定在 70~200 mmH2O(1mmH2“特发性正常压力脑积水”—诊断要点O=0.0098 kPa)的一组临床综合征。

  NPH 临床分为两类:

  一类继发性 NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性 NPH(iNPH),临床中无明确的病因, 该病多发于成年人,规范的术前评估下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。

  目前,国内缺乏 iNPH 流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料,疑似 iNPH 的患病率大约在 21.9 /10 万人,发病率约为 5.5/10 万人。iNPH 通常随着年龄增大患病率大幅度升高。有研究表明,日本 61 岁以上人群基于MRI 影像支持的可能 iNPH 患病率平均为 1.1%。

  在某些特定人群,如疑似帕金森综合征而就诊的人群中,患病率则高达 19%。研究发现,iNPH 主要为老年人,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,部分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。

  iNPH 的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低,表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,从而影响了 CSF 的流动和吸收。由于 CSF 吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流减少,代谢障碍而产生临床症状。

  近年的影像学研究证实,分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿,锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善,表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。

  临床表现

  iNPH 的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见,认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病,约有一半患者同时具有三联征。

  1. 步态障碍: 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期,步态障碍症状轻微,难以察觉,常以「头晕」为主诉。随着疾病进展,典型的步态障“特发性正常压力脑积水”—诊断要点碍会逐渐表现出来。在疾病晚期,患者则需要辅助下才能行走,甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。

  2. 认知障碍:iNPH 的认知障碍属于神经心理损伤的一部分,涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡,注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等,患者缺乏主动性和主动交际的能力 ,上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低,是临床常见的痴呆类型之一,此类患者认知功能障碍有恢复的可能,因此被称之为可逆性痴呆。

  3. 尿失禁:iNPH 的膀胱功能障碍属于神经源性,并伴有逼尿肌功能过度活跃,可见于绝大多数的iNPH 患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现,随着疾病进展,可出现完全尿失禁,甚至粪便失禁,也可出现尿潴留

  除了三联征外,iNPH 患者尚可伴有其他临床表现,如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等,但这些症状并不特异。另外,iNPH 患者也会伴有其他疾病,如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。

  影像学表现

  1. 头颅 CT:脑室扩大,Evan's 指数(两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比)>0.3,侧裂池增宽, 部分患者脑室旁白质可见低密度影。

  2. 头颅 MRI:

  (1)特征性表现:脑室扩大,Evan's 指数 >0.3;在冠状层面显示:侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄,多见于额叶后部及顶叶,与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽,形成本病 特有的 「 蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水」(DESH),部分患者不显示「 DESH」 征。

  (2)其他 MR 影像特点:部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变,在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩,但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer' 病患者轻。在冠状位测量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直于前后联合连线,测量层面通过后联合)<90°,矢状位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。

  3. 脑血流量:(省略)

  4. 脑池造影:(省略),此在 iNPH 诊断的准确性上并无太大价值,为有创检查,不推荐使用。

  诊断标准

  临床表现和影像学所见是诊断 iNPH 的 必备条件。但是鉴于目前诊断 iNPH 的复杂性,本共识将 iNPH 分为 3 个诊断级别:临床可疑、临床诊断和临床确诊。

  (省略),具体请参见中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)

  评估

  1. 临床评估

  1.1 步态障碍评估:

  (1)10 m 行走试验:按照日常行走的状态或者辅助状态,测定 10 m 直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后若 1 个参数改善 20% 以上,或 2 个参数均改善 10% 以上为阳性。

  (2) 5 m 折返行走试验(Up & Gotest) :测量从椅子上站起,直线行走 5 m,再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后,折返行走测试改善 10% 以上为阳性。另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。

  1.2 认知功能障碍评估:推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或者 MCA 进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略,建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop 测验以及插孔测验,同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价,以建立综合的认知功能评价,有助于判定认知功能改善的程度。MMSE 评分增加 3以上为阳性结果。

  1.3 排尿功能障碍:ICIQ-IF,可根据问卷调查形式询问患者及照料者,根据严重程度和发生频率进“特发性正常压力脑积水”—诊断要点行评分。

  1.4 临床系统评分: 建议采用日本学者应用的iNPHGS,表 1。

  1.5 整体生活能力评估:建议采用日常生活能力( ADL)量表和改良的 Rankin 量表进行评估。

  2. 辅助诊断试验

  脑脊液放液试验:通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法,是辅助诊断 iNPH 的有效方法之一。分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。

  单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液 30~50 mL,脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压 0 为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议 8、24 h 内至少评估 1 次,若阴性,应在 72 h 之内复测。

  持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为 150~200 mL/d, 连续引流 72 h。由于会存在假阴性结果,对于首次引流测试后症状无改善的患者,如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查,至少在 1 周后进行。

  治疗:(省略)

  省略内容具体请参考:中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)【J】. 中华医学杂志,2016,96(21):1635-1638.

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